Nadciśnienie płucne

W przeglądzie nadciśnienia płucnego, Farber i Loscalzo (wydanie z 14 października) sugerują, że przewlekłe niedotlenienie powoduje nadciśnienie płucne, powodując strukturalne zmiany w układzie naczyniowym. Ten powszechnie akceptowany pogląd postuluje dwie główne zmiany: pogrubienie ściany tętniczek z naruszeniem światła naczynia i utratę naczyń krwionośnych; nowsze dowody podważają ten pogląd. Stosując do tego problemu ilościowe techniki stereologiczne, wykazaliśmy, że przebudowa ściany naczyń krwionośnych wywołana niedotlenieniem nie zmniejszyła maksymalnej średnicy światła. Ponadto stwierdziliśmy, że w krążeniu płucnym stymuluje się angiogenezę przewlekłą niedotlenienie, a nie utratę naczyń.2 , Nagaoka i in. donieśli, że u szczurów z przewlekłym niedotlenieniem i nadciśnieniem płucnym podawanie inhibitorów kinazy Rho, które są silnymi środkami rozszerzającymi naczynia, natychmiastowo zwróciło naczyniową opór płucny do prawie prawidłowych wartości.3 Oczywiście, szybka normalizacja nie mogłaby wystąpić, gdyby zwiększono opór naczyniowy w wyniku stałe zmiany strukturalne. Tak więc, dwa niezależne dowody sugerują, że przewlekłe hipoksyczne nadciśnienie płucne może nie być oparte strukturalnie.
Paul McLoughlin, MB, Ph.D.
Jean-Marc Hyvelin, Ph.D.
Katherine Howell, Ph.D.
University College Dublin, Dublin, Ireland
paul. [email protected] ie
3 Referencje1. Farber HW, Loscalzo J. Płucne nadciśnienie tętnicze. N Engl J Med 2004; 351: 1655-1665
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Howell K, Preston RJ, McLoughlin P. Przewlekła hipoksja powoduje angiogenezę oprócz remodelingu w krążeniu płucnym dorosłych szczurów. J Physiol 2004; 547: 133-145
Crossref Web of ScienceGoogle Scholar
3. Nagaoka T, Morio Y, Casanova N i in. Sygnalizacja kinazy Rho / Rho pośredniczy w zwiększeniu podstawowego napięcia naczyniowego płuc u chronicznie niedotlenionych szczurów. Am J Physiol Lung Cell Mol Moliol 2004; 287: L665-L672
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
Farber i Loscalzo twierdzą, że tętnicze nadciśnienie płucne obejmuje. . . tętnicze nadciśnienie płucne w przebiegu choroby naczyń kolagenowych (np. w zlokalizowanym skórnym twardzinie układowej, znanym również jako zespół CREST). Stwierdzenie zlokalizowane skórne stwardnienie narządowe, znane również jako zespół CREST jest dość mylące. Skleroza układowa jest klasyfikowana jako rozlana lub ograniczona skórna twardzina układowa zależnie od stopnia klinicznie zaangażowanej skóry1. Zespół CREST należy do podgrupy ograniczonego twardziny układowej. Z drugiej strony, miejscowa twardzina obejmuje kilka stanów, które są klinicznie i histopatologicznie podobne do udziału skóry w twardzinie układowej, ale które nie mają cech układowych (np. Skleroderma liniowa i morfina).
Autorzy zauważają także, że arteriopatie płuc występuje w ograniczonej sklerozie układowej (tj. Obcisła skóra ograniczona do palców, z cyfrowymi wrzodami i często zwłóknieniem płuc). Jednakże zwłóknienie płuc nie jest częstym objawem ograniczonego twardziny układowej i płuc. Nadciśnienie charakterystycznie występuje w nieobecności zwłóknienia płuc w tej podgrupie twardziny układowej W przeciwieństwie do tego, zwłóknienie płuc z wtórnym nadciśnieniem tętniczym jest powszechne wśród osób z rozlanym twardziną układową.2
Maria Tektonidou, MD
Narodowy Uniwersytet w Atenach, 115 27 Ateny, Grecja
2 Referencje1. LeRoy EC, Black C, Fleischmajer R, et al. Twardzina (twardzina układowa): klasyfikacja, podzbiory i patogeneza. J Rheumatol 1988; 15: 202-205
Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Srebrny RM. Twardzina – problemy kliniczne: płuca. Rheum Dis Clin North Am 1996; 22: 825-840
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
Odpowiedź
Autorzy odpowiadają: Dr Tektonidou sugeruje, że użycie terminu zlokalizowane skórne stwardnienie układowe jest mylące i że może obejmować inne, podobne stany bez objawów ogólnoustrojowych. Zgadzamy się, że nasz wybór słów może wywołać pewne zamieszanie i że ograniczony skórny twardzina układowa byłby lepszym wyborem. Sugeruje również, że zwłóknienie płuc nie jest częstym objawem ograniczonego twardziny układowej i że nadciśnienie płucne charakterystycznie występuje w nieobecności zwłóknienia płuc. Chociaż prawdą jest, że klinicznie istotne zwłóknienie płuc jest bardziej powszechne w rozlanym twardzinie układowej i że nadciśnienie płucne występuje częściej w nieobecności rozległego zwłóknienia, rozróżnienie między tymi postaciami twardziny układowej nie zawsze jest jasne. Ponadto występuje pewien stopień nakładania się, a włóknienie podstawne występuje bardzo często w ograniczonej sklerozie układowej.1
Dr McLoughlin i jego współpracownicy sugerują, że nadciśnienie płucne związane z przewlekłym niedotlenieniem może nie być spowodowane zmianami strukturalnymi.2 Stwierdziliśmy, że przewlekłe niedotlenienie powoduje zmiany naczyniowe, ponieważ istnieją obszerne i długotrwałe dowody na poparcie tej uwagi.3 W badaniu, które dr McLoughlin i współpracownicy wykonali, 2 naczynia wykazały zmiany histologiczne podobne do tych wcześniej zgłoszonych; zmiany w angiogenezie, apoptozie i innych szlakach mogą dodatkowo przyczyniać się do rozwoju nadciśnienia płucnego w tych warunkach.
Harrison W. Farber, MD
Joseph Loscalzo, MD, Ph.D.
Boston University School of Medicine, Boston, MA 02118
[email protected] edu
3 Referencje1. Furst DE, Clements PJ, Tashkin D, Elashoff R, Goldin J, Sterz M. Wśród grupy pacjentów z dusznością i zapaleniem pęcherzyków płucnych wchodzących do badania Scleroderma Lung (SLS), zaskakująca proporcja ma ograniczone SSC (lSSC). Arthritis Rheum 2004; 50: 5426-5426 streszczenie.
Google Scholar
2. Howell K, Preston PJ, McLoughlin P. Przewlekła hipoksja powoduje angiogenezę oprócz remodelingu w krążeniu płucnym dorosłych szczurów. J Physiol 2003; 547: 133-145
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Rabinovitch M, Gamble W, Nadas AS, Miettinen OS, Reid L. Szczur Krążenie płucne po przewlekłym niedotlenieniu: cechy hemodynamiczne i strukturalne. Am J Physiol 1979; 236: H818-H827
Web of Science MedlineGoogle Scholar
(3)
[więcej w: gruczoł bartoliniego, krzepliwość krwi w ciąży, biogenes rejestracja ]
[patrz też: choroba dekompresyjna, choroba dwubiegunowa objawy, choroba legionistów ]